PKU Dieta - Fenilcetonuria

Recuento y planificación de comidas | Cálculo de fenilalanina y proteína

La dieta metabólica Phe es la principal terapia médica para las personas que viven con PKU.

Esta aplicación para familias y niños con FCU con dietas restringidas en fenilalanina • El administrador de la dieta PKU es el Fen | Proteína | Kcal | Calculadora de equivalentes de proteínas.

Porque las etiquetas de los alimentos no indican el contenido de fenilalanina de los alimentos en comparación con el contenido de proteínas. Es muy difícil rastrear su consumo diario. En la aplicación, puede:

○ ver algunos productos básicos;

○ Gestionar la composición básica de los alimentos: kilocalorías, proteínas, sustituto de fenilalanina (equivalente) de proteínas, carbonatos y grasas;

○ agregue una cierta cantidad de Phe por separado de la comida;

○ crea tu propio producto;

○ editar y cambiar parámetros;

○ Copiar días junto con el peso de los alimentos;

○ editar el producto incluido en la dieta;

○ plantilla para el número de comidas;

○ ver la composición principal del producto por 100 gramos y por gramos ingresados;

○ cálculo de indicadores de producto cuando se agrega a la dieta: ahora puede ingresar gramos • fenilalanina • proteína. Todos los campos se recalculan automáticamente;

○ seguimiento de los niveles de aminoácidos y la composición de cada producto individualmente, en las comidas y durante todo el día.

Recuento diario de Phe y planificación de comidas:

El tratamiento consiste en una dieta baja en alimentos que contienen fenilalanina y suplementos especiales. La dieta debe comenzar lo antes posible después del nacimiento y continuar de por vida.

Cálculo de fenilalanina frente a proteína:

Las etiquetas nutricionales de los alimentos no enumeran el contenido de Phe de los alimentos, es muy difícil para las personas realizar un seguimiento de la ingesta diaria de Phe en la dieta.

Base de alimentos y agregue listas personales:

Las personas que reciben un diagnóstico temprano y mantienen una dieta estricta pueden tener una salud normal y una vida útil normal.

○ Información .....

La fenilcetonuria (PKU) es un error innato del metabolismo que da como resultado una disminución del metabolismo del aminoácido fenilalanina. Si no se trata, la PKU puede provocar discapacidad intelectual, convulsiones, problemas de conducta y trastornos mentales. También puede resultar en un olor a humedad y una piel más clara. Un bebé nacido de una madre que ha recibido un tratamiento inadecuado de la PKU puede tener problemas cardíacos, cabeza pequeña y bajo peso al nacer.

La fenilcetonuria es un trastorno genético heredado de los padres de una persona. Se debe a mutaciones en el gen PAH, lo que da como resultado niveles bajos de la enzima fenilalanina hidroxilasa. Esto da como resultado la acumulación de fenilalanina en la dieta a niveles potencialmente tóxicos. Es autosómico recesivo, lo que significa que ambas copias del gen deben estar mutadas para que se desarrolle la afección. Hay dos tipos principales, PKU clásica y PKU variante, dependiendo de si permanece alguna función enzimática. Aquellos con una copia de un gen mutado generalmente no presentan síntomas. Muchos países tienen programas de detección de la enfermedad en recién nacidos.

El tratamiento consiste en una dieta baja en alimentos que contienen fenilalanina y suplementos especiales. Los bebés deben usar una fórmula especial con una pequeña cantidad de leche materna. La dieta debe comenzar lo antes posible después del nacimiento y continuar de por vida. Las personas que reciben un diagnóstico temprano y mantienen una dieta estricta pueden tener una salud normal y una vida útil normal. La eficacia se controla mediante análisis de sangre periódicos. El medicamento dihidrocloruro de sapropterina puede ser útil en algunos.

Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. La enfermedad fue descubierta en 1934 por Ivar Asbjørn Følling, y la importancia de la dieta se determinó en 1953.

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